“只剩一个手指能动的包珍妮，

(资料图)

可以坐起来了！”

这个消息

为许多脊髓性肌萎缩症患者带去希望

8月8日

两鬓斑白的包宗锋俯下身子

一点点靠近坐在轮椅上的女儿

“珍妮，能不能抱抱爸爸。”

包珍妮搭在父亲脖子上的双手

看似软绵无力，但手指分明在用力

包宗锋感受到了肩上的力量

泪水夺眶而出

这个拥抱，他等了21年

“终于实现了”

视频截图

2002年，包珍妮过完一周岁生日

便被诊断患有SMA

医生判断她最多活到4岁

幸运的是

在包宗锋夫妻俩的精心护理下

包珍妮坚持到了今天

脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种由于脊髓前角及延髓运动神经元变性，导致近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩的神经变性病。据估算，我国新生儿SMA患者每年新增1200人，存量患者约3万人。随着病情的进展，肌无力可进一步导致骨骼系统，呼吸系统、消化系统及其他系统异常，其中呼吸衰竭是最常见的死亡原因。

曾经，凭借唯一能动的右手大拇指

她自学多国语言、出版诗集

创作的歌词被毛不易等明星传唱

早前，她接受采访时说

“最大愿望就是可以坐起来，

跟爸爸妈妈拥抱一下。”

儿时的包珍妮

“一度特别难受，

连梦里都不能坐着。”

2014年开始

坐轮椅都成了包珍妮的奢望

一开始，她还能梦到坐着的自己

再后来，梦里也就只有躺着了

更让她难受的是病痛带来的折磨：

四闯ICU“鬼门关”；

呼吸只能依赖一台

24小时不间断运作的呼吸机；

家人轻微翻动她的身体都可能导致骨折；

同样身患SMA的弟弟

身体退化速度甚至比自己还快

……

2016年，终于有一道光照了进来

全球首款针对SMA疾病的修正药在国外上市

三年后，包珍妮一家等到

“诺西那生钠”在国内上市

然而，70万元一针的价格

让包宗锋心如刀绞

“第一年打6针，以后每年打3针，

需要终身用药，根本无力承担

姐弟俩一年数百万元的药费支出。”

包宗锋说

2021年12月

医保目录药品谈判现场

医保局谈判代表张劲妮“灵魂砍价”

最终，治疗罕见病脊髓性肌肉萎缩症的药品

从70万元降价到3.3万元

并被纳入医保目录

像包宗锋这样的低保家庭

每针只需自费1000多元

2022年1月1日

包珍妮注射了第一针“救命药”

到目前已成功注射八针

她感到身体在明显改善：

手臂可以稍稍抬起活动

右手大拇指也变得灵活

可以脱离呼吸机自主呼吸一会儿

后背的肌肉也越来越有力量

……

今年5月

包宗锋小心翼翼地把女儿抱到轮椅上

她居然能坐住了，足足坐了半小时

“十年了，已经躺了整整十年了！”

包宗锋泪流满面

包珍妮也感受到了活下去的意义

自己的身体在变好

最近，她获得了

“浙江省三八红旗手”奖章和荣誉证书

“这份荣誉对我有着不同的意义，

说明社会对我不再只是怜悯，

而是对我所创造价值产生认可。”

包珍妮说

“我庆幸着又度过一个昨天，

我追逐着明天，追逐每个明天。”

她在《予生》中写道

如今，她对未来有了更明确的想法

她告诉记者，自己正在构思一部小说

采访期间

包珍妮的弟弟一直专注地自学编程

包珍妮的故事

一直在感动着大家

让更多人认识脊髓性肌萎缩症

发生在她身上的转变

也是全国两千多万罕见病患者

踏上新生之路的一个缩影

（杭州网综合浙江新闻、潮新闻 记者 戚祥浩、央视新闻）